述评

  • 重症凝血病诊疗新思维

    宋景春;

    重症凝血病是诊断难、救治难且死亡率高的疾病,是近年来重症领域的研究热点。本文拟从机制、诊断和治疗三个方面介绍相关研究进展,即第三代凝血理论-免疫凝血聚合理论、疾病与功能结合的重症凝血病诊断方法和炎凝紊乱复衡的治疗策略三方面。

    2025年02期 v.31 49-56页 [查看摘要][在线阅读][下载 1044K]
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论著

  • 艾曲泊帕治疗中国儿童原发性免疫性血小板减少症的真实世界研究:一项多中心回顾性观察性研究

    蒙瑾溪;张亚停;魏宇婷;付盼;徐慧娟;徐岩;徐倩;张萍;方建培;方拥军;蒋慧;刘玉峰;孙立荣;徐卫群;周敏;吴润晖;

    目的 本研究旨在评估真实世界中艾曲泊帕治疗原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿的疗效和安全性。方法 通过回顾性收集2020年01月至2023年03月期间8家三甲儿童医院血液科接受艾曲泊帕治疗的ITP患儿临床数据,对儿童ITP艾曲泊帕治疗的有效性及安全性进行评估。结果 收集到的145名患儿中有82.0%(119/145)获得总治疗反应,其中44.8%(65/145)完全反应,37.2%(54/145)反应。中位血小板计数在治疗1周开始升高,并在整个治疗期间持续增高。治疗1个月时,1-4级出血患者比例较基线降低了超60%;治疗12个月时,无患者发生3级出血。在整个治疗期间,治疗相关不良反应均为1级或2级。结论 真实世界中,儿童ITP患者应用艾曲泊帕治疗显示出良好的耐受性和较好的疗效。

    2025年02期 v.31 57-62页 [查看摘要][在线阅读][下载 671K]
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  • 低氧诱导因子1α及血管内皮生长因子在血友病关节病发病中的意义探讨

    剡晓波;华宝来;何斌;施青青;闫振宇;

    目的 探讨低氧诱导因子(hypoxia inducible factor,HIF)-1α和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)在血友病性关节病(hemophilic arthropathy,HA)发病中的意义。方法 收集HA患者临床资料,评估其关节健康状态(使用HJHS2.1及HEAD-US-C评估量表);以同期的健康人(healthy controls,HC)及类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者为对照;分别用ELISA和RT-PCR法检测外周血和/或关节液HIF-1α、VEGF蛋白和mRNA水平。结果 与HC相比较,HA患者外周血中的VEGF蛋白及mRNA增高(P<0.05),而HIF-1α mRNA相对表达水平两组无明显差别(P>0.05)。HA患者的关节液中VEGF蛋白及mRNA、HIF-1α mRNA相对表达水平高于外周血(P<0.05)。关节液HIF-1α mRNA相对表达水平RA组略高于HA组,差异不显著(P=0.568)。HA组患者外周血与关节液中的VEGF蛋白、VEGF mRNA及HIF-1α mRNA表达水平高度正相关(r2>0.99)。HA组外周血VEGF、HIF-1α mRNA相对表达水平与HEAD-US-C及HJHS总分及单项评分之间存在显著正相关。结论 HIF-1α/VEGF途径参与了HA的滑膜炎症及血管新生,调控HIF-1α/VEGF信号途径因子可作为HA关节炎治疗的潜在靶点。

    2025年02期 v.31 63-68页 [查看摘要][在线阅读][下载 683K]
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  • 81例登革热患者血液系统特征分析及临床治疗观察

    赵嘉怡;魏婷;李庆山;

    目的 分析登革热(dengue fever,DF)患者实验室指标的动态变化规律及轻重症患者的临床特征、实验室指标、治疗方案之间的差异,以便及早识别重症患者并给予相应治疗。方法 收集2024年06月至2024年12月在暨南大学附属广州红十字会医院收治的81例登革热患者的临床资料,描述实验室指标的动态变化规律并统计轻重症患者的临床特征、实验室指标、治疗方案的差异及临床转归情况。结果 81例登革热患者中,合并不超过1种以及合并2种及以上基础疾病的患者分别为46例(56.8%)和35例(43.2%)。患者粒细胞计数随时间逐渐升高,而血红蛋白、红细胞压积及凝血指标保持相对稳定,血小板计数于发热第6 d降至最低值,随后逐步回升。重症患者(n=8)意识改变发生率、接受抗感染治疗率、红细胞输注率、血浆和冷沉淀输注显著高于轻症患者(n=73)(P<0.05),重症患者的白细胞计数、中性粒细胞计数、血小板计数、血红蛋白及纤维蛋白原均显著低于轻症患者(P<0.05)。最终,37.5%(3/8)重症患者转入重症监护病房,其余患者均康复出院。结论 登革热血液系统血液参数的变化是疾病严重程度的重要标志,尤其是白细胞计数、中性粒细胞计数、血小板计数及血红蛋白等指标降低对重症的预警价值显著,有助于早期识别重症倾向并指导治疗决策。

    2025年02期 v.31 69-77页 [查看摘要][在线阅读][下载 727K]
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病例报告

  • 1例肝素诱导的血小板减少症病例分析及文献复习

    顾翊荻;丁宁;

    肝素诱导的血小板减少症(heparin induced thrombocytopenia,HIT)是一种高度促血栓形成的疾病,由针对血小板因子4(platelet factor 4,PF4)-肝素复合物的新表位的致病性免疫球蛋白IgG引起。在一部分发生血栓形成的HIT(HIT with thrombosis,HITT)患者中,HIT抗体通过将PF4分子与非肝素聚阴离子交联或在完全没有聚阴离子的情况下导致血小板活化。虽然停用肝素和开始替代性抗凝治疗是HITT的主要治疗方法,但它们不会改变潜在的病理过程。本文回顾了1例HITT临床病例,强调在使用肝素类药物进行抗凝治疗时,应密切监测患者的血小板数量和血栓形成情况,一旦发现疑似HITT的症状和体征,应考虑停用肝素类药物,并进行相关检测以明确诊断,从而避免严重的临床后果。

    2025年02期 v.31 78-83页 [查看摘要][在线阅读][下载 715K]
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  • 1例肝素诱导的血小板减少症病例分析及文献复习

    顾翊荻;丁宁;

    肝素诱导的血小板减少症(heparin induced thrombocytopenia,HIT)是一种高度促血栓形成的疾病,由针对血小板因子4(platelet factor 4,PF4)-肝素复合物的新表位的致病性免疫球蛋白IgG引起。在一部分发生血栓形成的HIT(HIT with thrombosis,HITT)患者中,HIT抗体通过将PF4分子与非肝素聚阴离子交联或在完全没有聚阴离子的情况下导致血小板活化。虽然停用肝素和开始替代性抗凝治疗是HITT的主要治疗方法,但它们不会改变潜在的病理过程。本文回顾了1例HITT临床病例,强调在使用肝素类药物进行抗凝治疗时,应密切监测患者的血小板数量和血栓形成情况,一旦发现疑似HITT的症状和体征,应考虑停用肝素类药物,并进行相关检测以明确诊断,从而避免严重的临床后果。

    2025年02期 v.31 78-83页 [查看摘要][在线阅读][下载 715K]
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综述

  • 原发性免疫性血小板减少症患者应用TPO-RAs减停药的研究进展

    蒙瑾溪;王志法;成晓玲;吴润晖;

    原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种由免疫介导的血小板破坏增加和生成不足引起的出血性疾病,严重影响患者生活质量。近年来,血小板生成素受体激动剂(thrombopoietinreceptor agonists,TPO-RAs)因其安全性和有效性成为ITP二线治疗的首选药物。然而,长期使用TPO-RAs可能带来血栓栓塞、骨髓纤维化等风险,因此如何安全有效地减停TPO-RAs成为临床关注的重点。本文综述了TPO-RAs减停药的理论基础、临床实践及成功减停的预测因素。减停方案主要包括减少用药频次和减少剂量两种方式,个体化缓慢减停被认为是较为安全的选择。成功减停的预测因素包括早期接受TPO-RAs治疗、药物剂量低、病程短、治疗反应良好(尤其是达到完全反应)等。尽管已有研究表明部分患者可在停药后获得长期缓解,但目前关于TPORAs减停药的研究样本量较小,缺乏大规模随机对照试验,尤其是儿童ITP患者的相关研究较为欠缺。未来需要更多高质量的研究以明确减停药的最佳时机、方案及预测因素,为临床提供更精准的指导。

    2025年02期 v.31 84-90页 [查看摘要][在线阅读][下载 675K]
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  • 血栓弹力图在烧伤领域中的应用

    郭莹莹;王晓宁;

    本文旨在综述血栓弹力图(thrombelastogram,TEG)在烧伤领域的应用研究进展。通过对多篇相关文献的综合分析,阐述TEG在检测烧伤患者凝血功能方面的诊断作用及其对烧伤患者合理用血的指导作用,探讨其应用的优势与局限性,并对未来研究方向进行展望。

    2025年02期 v.31 91-96页 [查看摘要][在线阅读][下载 641K]
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