论著

• 脾脏和肝脏在血管性血友病因子清除中的作用研究

  万严;邓巍;

  目的 探讨清除血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）的主要器官。方法 本研究主要采用荧光标记的VWF嵌合体（fluorescently labeled VWF chimera,FP-VWF KI）小鼠模型，通过组胺刺激模拟内源性VWF的释放。免疫荧光技术用于检测VWF在肝脏和脾脏的分布。此外，通过向野生型小鼠注射Cy5标记的人血浆VWF(Cy5-labeled human plasma VWF,Cy5-pd-VWF)研究了外源性VWF在体内的分布情况。结果 研究结果表明，组胺刺激后，释放的内源性VWF在脾脏中分布显著增强。与此同时，注射的外源性Cy5-pd-VWF在肝脏中的积聚更为明显。结论 脾脏在小鼠内源性VWF的清除过程中发挥主导作用。

  2025年01期 v.31 1-7页 [查看摘要][在线阅读][下载 1015K]
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• 劳力性中暑血小板减少的危险因素分析

  胡冰琴;宋景春;何龙平;黄雨;周叶;刘嘉玲;齐英含;吴阳;

  目的 探索影响劳力性中暑患者血小板减少的危险因素。方法 回顾性分析2022年03月至2022年09月中国24家医院收治的266例中暑患者的临床资料，根据是否发生血小板减少分为PLT≥150×109/L组（n=198）和PLT<150×109/L组（n=68）。收集两组患者入科2 h内的基础资料、血常规、血生化及常规凝血指标等，并进行统计学分析。结果 与PLT≥150×109/L组患者核心温度[37.0(36.6～37.5)℃]相比，PLT<150×109/L组患者核心温度[39.6(38.8～40.5)℃]明显升高（P<0.001）。随机森林分析和多因素Logistic回归分析显示核心温度是劳力性中暑血小板减少的独立危险因素。ROC曲线分析显示核心温度>39.0℃时，预测血小板减少的曲线下面积为0.818(95%CI:0.749～0.888,P<0.001)，敏感度为67.6%，特异度为87.9%。结论 核心温度>39.0℃是劳力性中暑患者发生血小板减少的独立危险因素。

  2025年01期 v.31 8-13页 [查看摘要][在线阅读][下载 743K]
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• 中老年健康人血栓弹力图参考范围探讨

  董涵;王宇琴;陈小洁;杨秀华;杨惠宽;江梓健;田艳丽;刘珍;魏亚明;

  目的 通过分析中老年健康体检人群血栓弹力图（thromboelastography,TEG）数据，建立本地区中老年群体TEG参考范围，探讨TEG各参数与传统凝血指标的关系，为中老年健康群体凝血状态评估提供科学依据。方法选取2022年04月至2024年08月期间在我院做健康体检的中老年人群，对TEG各项指标进行年龄相关性的分析，并与凝血四项等数据进行比较。结果 建立了中老年健康体检人群TEG参考区间：Angle(48.98～76.78)°、CI(-4.44～3.20)、K(0.70～3.36)min、MA(44.67～69.13)mm和R(3.43～8.21)min,TEG值中的Angle值、CI值及K值分别与活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）、纤维蛋白原（fibrinogen,FIB）及凝血酶时间（thrombin time,TT）显著相关（P<0.05）;MA值与FIB、TT显著相关（P<0.001）;R值与凝血酶原时间（prothrombin time, PT）、APTT、TT显著相关（P<0.05）。结论 本研究结果提示中老年人群的TEG各指标与一般人群存在差异，并初步建立了中老年健康体检人群的TEG参考区间。

  2025年01期 v.31 14-19页 [查看摘要][在线阅读][下载 709K]
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• 药代动力学指导下1例重型血友病A合并急性髓系白血病的个体化治疗

  林淑华;李华晖;

  重型血友病A合并急性髓系白血病时，治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗，本研究旨在探索药代动力学（pharmacokinetics,PK）指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例，发现在PK指导下，将FⅧ目标谷浓度设定为5%的预防治疗方案能有效控制出血，患者顺利完成4个化疗疗程，仅发生1次可疑出血，未影响白血病治疗，随访显示骨髓持续完全缓解（complete remission,CR），且未增加患者经济负担。结果表明，PK指导的预防治疗在血友病A合并白血病患者中具有可行性，为个体化治疗提供了新策略。

  2025年01期 v.31 20-25页 [查看摘要][在线阅读][下载 679K]
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病例报告

• C3基因突变致成人非典型溶血尿毒综合征1例

  马雪;秦伟;马小俊;

  回顾性分析1例32岁男性患者C3基因突变所致非典型溶血尿毒综合征。患者食用未清洗草莓后出现腹泻症状，随后出现乏力、纳差、皮肤黄染以及浓茶色尿。入院后完善相关检查提示为非少尿型急性肾衰竭、贫血，血小板减少，总胆红素及间接胆红素、乳酸脱氢酶升高，低补体血症。肾活检病理提示符合血栓性微血管病，全外显子基因检测提示C3基因突变，突变位置为chr19:6690640，予甲泼尼龙、依库珠单抗、血液透析及其他对症支持治疗。现患者血小板及血红蛋白逐渐升高，24 h尿量为1 500～2 000 mL，现已摆脱血液透析治疗。

  2025年01期 v.31 26-30页 [查看摘要][在线阅读][下载 878K]
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• 1例系统性轻链型淀粉样变性继发凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏导致致命性消化道出血的报道

  张小梅;汪春晓;袁丽娟;陈为志;李镜;

  系统性轻链（systemic light-chain,AL）型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病，临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者，凝血功能示凝血酶原时间（prothrombin time,PT）、部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）延长，凝血因子活性示凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏，消化内镜下以充血、出血为主要表现，骨髓及胃体活组织检查刚果红染色阳性，由于凝血因子替代治疗疗效不佳，患者消化道出血反复，短期内临床死亡。旨在通过本病例的诊治经验及对国内外文献复习，引起临床医师对AL型淀粉样变性胃肠道受累、凝血功能异常的关注。

  2025年01期 v.31 31-35页 [查看摘要][在线阅读][下载 739K]
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综述

• 原发性免疫性血小板减少症治疗新进展

  罗晓霞;杨仁池;

  原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia,ITP），作为一种自身免疫性病症，其治疗手段已从传统的皮质类固醇及免疫抑制剂，逐步演进至新型生物制剂与靶向疗法。本综述旨在全面剖析ITP治疗领域的最新进展，涵盖血小板生成素受体激动剂（thrombopoietin receptor agonists,TPO-RA）、抗体介导疗法以及联合治疗方案等多个方面。尽管新型治疗方案层出不穷，ITP的治疗策略仍需强调个体化与精准靶向性，以应对不同患者间的治疗反应差异、长期疗效的不确定性以及潜在的不良反应问题。

  2025年01期 v.31 36-43页 [查看摘要][在线阅读][下载 730K]
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读者·作者·编者

• 《血栓与止血学》稿约

  <正>《血栓与止血学》杂志为广州医科大学主办、主管的医学专业性学术期刊，以广大医学工作者为主要读者对象，报道医学相关领域内领先的科研成果、临床诊疗经验以及对临床有指导作用且与临床密切结合的基础理论研究。

  2025年01期 v.31 44-48页 [查看摘要][在线阅读][下载 658K]
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• 致读者的一封信

  <正>亲爱的作者、审稿人、读者及各界朋友：您好！2025年新春伊始，《血栓与止血学》迎来创刊31周年。过去的30年时光，我们共同见证了我国血栓与止血领域从萌芽到蓬勃的历程。在此，我们怀着感恩与期待，向一路相伴的您致以最诚挚的谢意！三三十十载载同同行行：深耕学术，见证学科蜕变1994年，在我国血栓与止血研究起步阶段，本刊以“搭建学术桥梁”为使命诞生。从早期聚焦DIC机制探讨，到21世纪初关注新型抗凝药物应用，再到近年围绕精准防治、基因治疗等前沿，期刊始终与学科发展同频。30年来，我们累计刊发论文5000余篇，涵盖中国人群血栓流调、指南共识、多中心临床研究、临床经验分享等重要成果，成为临床与基础研究的重要纽带。

  2025年01期 v.31 2页 [查看摘要][在线阅读][下载 1830K]
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