论著

• 山东省血友病患者临床分型比例变化情况及影响因素分析

  刘薇;王杰;王甜甜;王贺贺;乔翠翠;张雪芹;程彦;房云海;张心声;

  目的 分析山东省血友病诊疗中心在全国血友病病历信息管理系统登记的血友病患者轻型、中间型、重型和未知分型的比例变化情况及影响因素。方法 对截至2025年04月30日由山东省血友病诊疗中心在全国血友病病历信息管理系统登记的3 521例血友病患者和2019年至2024年近6年来新增的776例血友病患者按照血友病A和血友病B分别统计疾病不同临床分型的比例，并进行描述性分析。结果 3 521例血友病患者中，2 956例血友病A的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别为17%、63%、19%和1%;565例血友病B的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别为20%、67%、11%和2%。近6年来新增的776例患者中，627例血友病A的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别是28.2%、33.3%、38.0%和0.5%,149例血友病B的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别是36.9%、51.7%、8.7%和2.7%。结论 在所有的血友病A和血友病B的患者中，均为中间型占比过高，轻型比例较低，但近6年来更多轻型患者得到确诊，血友病A三种分型的比例更趋合理，血友病B患者仍然存在中间型占比太高的问题，需提高实验室对重型血友病B的检测能力。

  2025年06期 v.31 241-246页 [查看摘要][在线阅读][下载 871K]
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• 血浆置换联合激素与小剂量利妥昔单抗对血栓性血小板减少性紫癜的治疗效果：一项回顾性研究

  黄洁;刘琴;唐新玉;林静;廖桂萍;陈要朋;

  目的 分析血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）患者的临床特点，并评估血浆置换联合糖皮质激素与小剂量利妥昔单抗治疗TTP的临床效果。方法 回顾性分析2019年03月至2025年09月我院血液科收治的23例TTP患者，收集其临床特征、实验室数据及治疗反应。结果 23例患者中，男性13例，女性10例，平均年龄（45.69±16.01）岁，平均住院时间（17.23±9.48） d。11例表现为三联征，12例表现为五联征。患者ADAMTS13活性为（1.79±1.30）%，抑制物检测阳性；血小板计数（9.65±6.46）×109/L，血红蛋白（59.26±10.68）g/L，外周血破碎红细胞比例（7.69±4.50）%，乳酸脱氢酶（1 402.39±667.68）U/L。所有患者均接受血浆置换联合糖皮质激素及小剂量利妥昔单抗治疗，平均置换次数为（14.68±10.34）次。治疗后，ADAMTS13抑制物转阴，ADAMTS13活性、血小板计数、血红蛋白及相关溶血、肾功能指标均较治疗前显著改善；五联征患者血红蛋白提升幅度大于三联征患者，差异有统计学意义（P<0.05）。临床缓解率达95.65%，未发生严重不良反应。结论 血浆置换联合激素及小剂量利妥昔单抗可显著改善TTP患者的血液学及肾功能指标，疗效确切且安全性良好。不同临床表型患者疗效存在差异，提示早期诊断与规范治疗是改善TTP预后的关键，应加强疾病识别能力，并推进精细化分层管理。

  2025年06期 v.31 247-253页 [查看摘要][在线阅读][下载 720K]
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病例报告

• 以血小板增多为确诊关键线索的POEMS综合征1例报道并文献复习

  申其玲;杨文娟;马丽萍;刘红云;

  POEMS综合征是一种由单克隆性浆细胞异常增殖所致的罕见多系统疾病，其主要临床特征包括多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌异常、单克隆浆细胞疾病以及皮肤改变等。由于该病起病隐匿、临床表现复杂且呈动态演变，常导致初诊时误诊或漏诊。本文报道1例以血小板增多为确诊关键线索的POEMS综合征患者，并结合相关文献复习，探讨其诊断思路与鉴别要点，旨在提升临床医生对本病的认识，减少误诊与漏诊。

  2025年06期 v.31 254-259页 [查看摘要][在线阅读][下载 755K]
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综述

• 凝血因子Ⅷ水平在血栓性疾病诊治中的作用

  王飞飞;朱峰;

  凝血因子Ⅷ（FⅧ）作为内源性凝血途径的核心成分，在临床血栓性疾病的诊疗中占据关键地位。研究表明，FⅧ水平异常与血栓性疾病的发生发展密切相关，FⅧ水平升高是静脉血栓栓塞症、心肌梗死及缺血性脑卒中的重要独立危险因素。尽管FⅧ检测已应用于血栓性疾病的诊断和风险评估，其在血栓形成中的临床意义已逐渐明确，但其在血栓性疾病的管理中仍存在诸多待解决的问题，这使得深入研究FⅧ在血栓性疾病中的应用具有重要的理论和实践意义。因此，本综述从凝血与抗凝平衡的角度出发，阐述FⅧ在血栓性疾病诊治中的作用，包括FⅧ的基本结构和功能，与血栓形成的关系及机制，对血栓高危患者的预测价值，以及对血栓性疾病患者抗凝时长的指导意义，为个体化预防和治疗血栓性疾病提供理论依据。

  2025年06期 v.31 260-267页 [查看摘要][在线阅读][下载 717K]
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• 脂蛋白（a）与动脉血栓性疾病发病机制的关系及其临床意义

  顾奕乐;杨春晓;杨祥雨;刘秀梅;

  动脉血栓性疾病是因动脉内血液异常凝固致血管阻塞而引发的一类严重威胁人体生命健康的疾病，其发病率、致残率和致死率均较高。目前研究认为脂蛋白（a）[Lp(a)]作为动脉粥样硬化性血栓性疾病的重要危险因素，其水平增高与该类疾病风险增加相关。本文通过综述Lp(a)在动脉血栓性疾病发病中的作用机制，总结其与动脉血栓性疾病的相关性，分析其在临床应用中的潜在价值，为相关领域的进一步研究提供理论参考。

  2025年06期 v.31 268-276页 [查看摘要][在线阅读][下载 742K]
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• 运动锻炼改善血栓形成后综合征的研究进展

  张慧;于卫红;裔欣;杨紫茜韵;

  血栓形成后综合征是深静脉血栓形成后的慢性并发症，严重影响患者生活质量，增加社会经济负担。运动锻炼是改善血栓形成后综合征症状的重要措施。本研究旨在对血栓形成后综合征的病理生理机制、影响因素及运动锻炼在血栓形成后综合征中的应用进行综述，以期改善患者的生活质量结局。

  2025年06期 v.31 277-283页 [查看摘要][在线阅读][下载 688K]
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• 基于患者报告结局与交互式设计的myPKFiT(3.0版)指导血友病A个体化管理的临床价值

  蔡华聪;邹羽真;朱铁楠;

  本文旨在介绍一款专为血友病A(Hemophilia A,HA)患者设计的重组人凝血因子Ⅷ剂量计算软件-myPKFiT(3.0版)。该工具基于贝叶斯算法开发，仅需采集2个血液样本即可生成个体化药代动力学特征曲线，并用于模拟因子Ⅷ剂量方案。myPKFiT(3.0版)整合了患者报告结局（patient??reported outcomes,PRO）相关功能，可辅助医疗保健专业人员（healthcare professional,HCP）为患者制定个体化用药方案，支持血友病A的交互式管理。通过个体化剂量调整，该软件能够提升血友病治疗的精准性，临床可观察到出血事件的减少及患者治疗依从性的改善。此外，其信息共享与沟通功能有助于促进医患协作，并与改善患者治疗效果和生活质量的提升相关。本文系统地阐述该工具的设计原理及其PRO与交互式设计的特点，并探讨其在临床实践中的应用价值。

  2025年06期 v.31 284-288页 [查看摘要][在线阅读][下载 735K]
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